兒童膽道閉鎖可通過手術(shù)治療改善預(yù)后,具體療效與病情分期、手術(shù)時機及術(shù)后管理密切相關(guān)。治療方法主要有葛西手術(shù)、肝移植、藥物輔助治療、營養(yǎng)支持及定期隨訪監(jiān)測。
針對3月齡內(nèi)患兒首選葛西手術(shù)肝門空腸吻合術(shù),通過重建膽汁引流通道緩解黃疸。早期手術(shù)成功率可達(dá)60%,術(shù)后需配合熊去氧膽酸等利膽藥物,但部分患兒仍可能進展為肝硬化。
葛西手術(shù)失敗或晚期確診患兒需考慮肝移植,5年生存率超過90%?;铙w肝移植可縮短等待時間,術(shù)后需長期使用免疫抑制劑如他克莫司預(yù)防排斥反應(yīng)。
術(shù)后常規(guī)使用維生素ADEK預(yù)防脂溶性維生素缺乏,抗生素預(yù)防膽管炎。利膽藥物如苯巴比妥可促進膽汁分泌,需監(jiān)測肝功能及血藥濃度。
采用中鏈甘油三酯配方奶粉保證熱量攝入,補充必需脂肪酸。嚴(yán)重營養(yǎng)不良者需鼻飼或靜脈營養(yǎng),定期監(jiān)測體重、身高及血白蛋白水平。
術(shù)后每3個月復(fù)查超聲、肝功能及凝血功能,監(jiān)測門脈高壓征兆。出現(xiàn)反復(fù)膽管炎、生長遲緩或肝纖維化需及時評估是否需二次手術(shù)。
患兒日常需保持低脂高蛋白飲食,避免生冷刺激食物。適當(dāng)進行非劇烈運動增強體質(zhì),注意皮膚清潔預(yù)防感染。家長應(yīng)學(xué)習(xí)黃疸、腹圍監(jiān)測方法,記錄每日尿便顏色變化。術(shù)后接種疫苗需避開免疫抑制期,流感季節(jié)加強防護。心理上需關(guān)注患兒社交能力發(fā)展,必要時尋求專業(yè)心理支持。