先天性膽道閉鎖早期癥狀

先天性膽道閉鎖早期癥狀主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便、尿色加深、肝脾腫大及生長發(fā)育遲緩。該疾病需在出生后2個月內(nèi)確診并干預(yù)，否則可能進(jìn)展為肝硬化。

1、黃疸：

持續(xù)性黃疸是膽道閉鎖最典型早期表現(xiàn)，通常在出生后2-3周內(nèi)出現(xiàn)并逐漸加重。與生理性黃疸不同，這種黃疸不會自行消退，且伴隨血清直接膽紅素顯著升高?；純浩つw呈現(xiàn)黃綠色，鞏膜黃染明顯，需通過膽紅素分型檢測與感染性黃疸鑒別。

2、陶土色糞便：

由于膽汁無法排入腸道，患兒糞便呈現(xiàn)特征性的灰白色或淡黃色，質(zhì)地偏硬。這種異常排便通常在出生后1個月左右顯現(xiàn)，是膽道梗阻的重要指征。家長需特別注意新生兒排便顏色變化，及時留存樣本供醫(yī)生查驗(yàn)。

3、尿色加深：

尿液顏色呈深黃色或濃茶色，與糞便顏色變淺形成鮮明對比。這是由于膽紅素通過腎臟排泄增加所致，尿常規(guī)檢查可見尿膽原陰性而膽紅素陽性。該癥狀常被誤認(rèn)為脫水表現(xiàn)，需結(jié)合其他癥狀綜合判斷。

4、肝脾腫大：

體格檢查可觸及質(zhì)地偏硬的肝臟，右肋緣下超過2厘米，隨著病情進(jìn)展脾臟也逐漸增大。超聲檢查顯示肝門部纖維塊形成，膽囊發(fā)育不良或缺失。肝纖維化指標(biāo)如透明質(zhì)酸酶可能異常升高。

5、發(fā)育遲緩：

由于脂肪吸收障礙導(dǎo)致營養(yǎng)缺乏，患兒體重增長緩慢，可能出現(xiàn)維生素K缺乏引起的出血傾向。血清總蛋白和白蛋白水平降低，脂溶性維生素A、D、E、K吸收不良，需通過注射途徑補(bǔ)充。

對于疑似膽道閉鎖患兒，建議立即進(jìn)行肝膽核素掃描、磁共振胰膽管造影等檢查確診。確診后需在?？漆t(yī)院評估葛西手術(shù)可行性，術(shù)后需長期服用熊去氧膽酸等利膽藥物，并嚴(yán)格監(jiān)測肝功能。日常護(hù)理中應(yīng)注意皮膚清潔以減輕瘙癢，喂養(yǎng)時選擇中鏈甘油三酯配方奶粉，定期補(bǔ)充維生素AD滴劑。家長需記錄患兒每日排便次數(shù)、顏色及體重變化，避免高脂飲食加重肝臟負(fù)擔(dān)，保持適度被動運(yùn)動促進(jìn)發(fā)育。