先天性膽道閉鎖患兒生存期差異較大，未經(jīng)治療者多在1-2歲內(nèi)死亡，接受肝移植手術(shù)者長(zhǎng)期存活率可達(dá)80%以上。生存期主要受手術(shù)時(shí)機(jī)、肝功能代償能力、并發(fā)癥控制、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)及術(shù)后護(hù)理質(zhì)量影響。
葛西手術(shù)最佳實(shí)施時(shí)間為出生后60天內(nèi)，超過(guò)90天手術(shù)效果顯著下降。早期手術(shù)可延緩肝硬化進(jìn)程，部分患兒通過(guò)葛西手術(shù)實(shí)現(xiàn)膽汁引流，避免短期內(nèi)肝功能衰竭。術(shù)后5年自體肝存活率約為30%-50%，未及時(shí)手術(shù)者多因膽紅素腦病或肝衰竭死亡。
殘余肝細(xì)胞再生能力決定遠(yuǎn)期預(yù)后。約40%患兒術(shù)后仍會(huì)進(jìn)展為肝硬化，需監(jiān)測(cè)黃疸消退情況、凝血功能及甲胎蛋白水平。持續(xù)門(mén)靜脈高壓、脾功能亢進(jìn)提示肝功能失代償，此類患兒2年內(nèi)肝移植需求率達(dá)70%。
膽管炎反復(fù)發(fā)作會(huì)加速肝功能惡化，需預(yù)防性使用抗生素。門(mén)靜脈高壓引發(fā)的食管胃底靜脈曲張出血是主要死因之一，必要時(shí)需行內(nèi)鏡下套扎或脾切除。合并肝肺綜合征者預(yù)后極差，平均生存期不足6個(gè)月。
脂肪吸收障礙導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，需使用中鏈甘油三酯配方奶粉。維生素A、D、E、K缺乏可能引發(fā)夜盲癥、佝僂病或出血傾向，需定期監(jiān)測(cè)并補(bǔ)充脂溶性維生素。嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良患兒術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)增加3-5倍。
肝移植后10年生存率可達(dá)90%，親體肝移植效果優(yōu)于尸體供肝。移植時(shí)機(jī)建議選擇在體重達(dá)8公斤以上，術(shù)前需評(píng)估肺動(dòng)脈壓力。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑，慢性排斥反應(yīng)是影響長(zhǎng)期存活的主要因素。
患兒日常需堅(jiān)持低脂高蛋白飲食，每日分6-8次少量進(jìn)食以減輕肝臟負(fù)擔(dān)。定期進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估與預(yù)防接種，避免接觸巨細(xì)胞病毒等機(jī)會(huì)性感染源。家長(zhǎng)應(yīng)掌握黃疸、腹水等危重癥狀識(shí)別方法，術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查肝功能、超聲及血藥濃度監(jiān)測(cè)。心理干預(yù)需貫穿治療全程，建議加入病友互助組織緩解照護(hù)壓力。
