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什么是視網(wǎng)膜色素變性

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什么是視網(wǎng)膜色素變性

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于秀梅
于秀梅 聊城市中醫(yī)醫(yī)院 副主任醫(yī)師
視網(wǎng)膜色素變性是一組視錐、視桿細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良性退行性病變的遺傳病。以夜盲、視野縮小,眼底骨細(xì)胞樣色素沉著和光感受器功能不良為特征。遺傳方式有性連鎖隱性遺傳,常染色體隱性遺傳或常染色體顯性遺傳,也可以是散發(fā)。性連鎖遺傳不到10%,但發(fā)病比較早,損害重,常染色體顯性遺傳占20%,但發(fā)病比較晚,損害輕,但個(gè)體之間的表現(xiàn)變異比較大。常起于兒童或青少年時(shí)期,視野進(jìn)行性縮小,晚年,黃斑受累至中心視力嚴(yán)重減退,視力嚴(yán)重的下降,甚至失明。

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